Журнал «Дерматолог»

Тема номера:

"Нарушения пигментации" 

№2 • Июнь 2018

№2 • Июнь 2018

Нарушение пигментации

Гипомеланозы кожи представлены широким спектром врожденных и приобретенных нару- шений меланиновой пигментации. Они могут быть ограниченными или универсальными. Патобиология гипомеланозов кожи разноо- бразна: от дефектов миграции меланобластов из нервного гребня в кожу вследствие на- рушения меланогенеза и переноса меланина в кератоциты до разрушения пигментных клеток, вызванного аутоиммунными и вос- палительными процессами. При некоторых гипомеланозах, в частности врожденных универсальных формах, может поражаться не только кожа, но и другие органы и системы (на- пример, при синдроме Германски — Пудлака или Чедиака — Хигаси). Поэтому в таких слу- чаях требуется междисциплинарный подход. В последние годы достигнут заметный прогресс в исследовании патогенеза витилиго — наибо- лее частой формы приобретенного гипоме- ланоза, что способствовало появлению новых многообещающих терапевтических методик. И теперь таким больным доступно лечение с применением гайдлайнов, соответствующее принципам доказательной медицины.

 

Выделяют окулокутанную и окулярную формы альбинизма. При дифференциаль- ной диагностике следует исключать редко встречающиеся, связанные преимуществен- но с восприимчивостью к инфекциям и неврологическими симптомами синдромы с частичным альбинизмом. Окулокутан- ный альбинизм (ОКА) представляет собой патологическое нарушение биосинтеза меланина с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое приводит к полному или частичному отсутствию меланина в коже, волосяных фолликулах и глазах. Из известных сегодня семи подтипов (ОКА1–7) четыре (ОКА1–4) охарактеризованы хорошо. Эти под- типы основаны на мутациях в генах, которые кодируют тирозиназу (ключевой фермент синтеза меланина) и другие белки. Они играют важную роль в каталитической актив- ности тирозиназы и определяют структуру и функцию меланосом. Клинические симптомы и течение заболевания этих подтипов, в част- ности характер и степень пигментации кожи и волос, а также тяжесть офтальмологических поражений, характеризуются существенной вариабельностью, затрудняющей фенотипи- ческую классификацию. В основе терапии ОКА — тщательная защита от ультрафиолетового излучения с целью профилактики рака кожи и регулярные профилактические обследования. Офтальмологические изменения, характерные для альбинизма, требуют ранней диагностики и медицинской помощи в специализирован- ных офтальмологических заведениях. Новые стратегии системной терапии разных подтипов альбинизма находятся на стадии доклиниче- ских исследований. Окулярный альбинизм (ОА) с Х-хромосомным наследованием, не за- трагивающий кожу, встречается намного реже, характеризуется пониженной пигментацией сетчатки и радужной оболочки с образова- нием макромеланосом, а также макулярной гипоплазией, иногда с сильной потерей зре- ния. При всех формах ОКА могут появляться типичные для ОА глазные симптомы, такие как различной выраженности нистагм и чувстви- тельность к свету.

 

При изучении существующих классифика- ций гипермеланозов нами было отмечено отсутствие классификации, касающейся ис- ключительно гиперпигментаций кожи лица, а также единой классификации, охватывающей все типы гипермеланозов в зависимости от этиологического фактора и клинических про- явлений.

Цель работы. Провести этиологическое типи- рование гипермеланозов кожи лица, характер- ных для пациентов с разными фототипами.

Задачи. 1. Изучить классификации гипермела- нозов, предложенные в ведущих руководствах по дерматовенерологии. 2. Разделить гипер- меланозы кожи лица по типам в зависимости от этиологического фактора. 3. Составить удоб- ную для применения в ежедневной практике таблицу гипермеланозов.

Материалы и методы. Классификации гипер- меланозов, представленные в руководствах Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, Rook’s Textbook of Dermatology, Dermatology под редакцией Болонья, и некоторые другие. Результаты. На основе существующих клас- сификаций нами проведено этиологическое типирование гипермеланозов, поражающих кожу лица, с учетом этиологического фактора, патогенеза и клинических проявлений.

Выводы. Для выбора наиболее эффективных методов лечения пациентов с гипермеланоза- ми кожи лица необходимы глубокое понима- ние этиологии, патогенеза гиперпигментации и тщательная дифференциальная диагностика. В поисках решения этой проблемы нами выполнено этиологическое типирование суще- ствующих гипермеланозов, представленное в таблице. При использовании данных таблицы в ежедневной практике мы убедились, что деление гипермеланозов кожи лица на группы с учетом патогенеза позволяет выбирать успешные лечебные подходы вне зависимости от национальности и фототипа кожи пациента.

 

Обоснование. Гиперпигментация — достаточ- но часто встречающееся в дерматологической практике нарушение. Как альтернатива депиг- ментирующим фармакологическим препара- там все большую популярность приобретают растительные природные вещества. Цель. Обзор клинических исследований, в ко- торых оценивалась эффективность различных природных веществ в лечении гиперпигмента- ции, для подготовки клиницистов к соот- ветствующему обучению своих пациентов. В частности, были рассмотрены такие вещества, как азелаиновая кислота, алоэзин, экстракт листьев тутового дерева/шелковицы, экстракт солодки, лигнин-пероксидаза, койевая кисло- та, ниацинамид, эллаговая кислота, арбутин, зеленый чай, куркума, соя и аскорбиновая кислота.

Результаты. При обзоре литературы обнару- жено несколько клинических исследований, в которых оценивалось лечение гиперпигмен- тации природными веществами. Несколько из них продемонстрировали убедительную де- пигментирующую эффективность, в частности азелаиновая кислота, соя, лигнин-пероксидаза, аскорбиновая кислота, арбутин, эллаговая кислота, экстракт солодки, ниацинамид и экстракт листьев тутового дерева/шелковицы, однако доказательная база этих исследований ограниченная.

Заключение. Вышеупомянутые природные вещества продемонстрировали достаточную терапевтическую эффективность, чтобы их можно было рекомендовать для лечения пациентов с нарушениями пигментации. Кроме того, эти вещества, возможно, позволят клиницистам и исследователям лучше понять патогенез дисхромии. Вместе с тем, ограниче- нием относительно их применения является слишком малое количество клинических исследований по указанной тематике. Также недостатком многих исследований in vivo была их небольшая продолжительность, поэтому остались неизвестными отдаленная эффектив- ность и безопасность изучаемых веществ. К тому же мы предлагаем во всех дальнейших сравнительных исследованиях пользоваться унифицированной системой объективных оценок. 

Больные мелазмой часто без какого-либо медицинского наблюдения продолжительное время лечатся самостоятельно и даже длитель- но принимают стероидные препараты, что де- лает их кожу невосприимчивой к большинству лекарственных средств. Это обусловливает неоднозначность мнений врачей относитель- но терапевтических схем и лекарственных препаратов, наиболее подходящих для тех или иных категорий пациентов с мелазмой. При этом в аптечной сети появилось множество новых лекарственных средств для лечения ме- лазмы, в основном комбинаций патентованных лекарственных веществ, а также неизученные растительные экстракты. Информация об эф- фективности и безопасности этих препаратов практически отсутствует. Также мало известно об исследованиях, посвященных изучению терапии мелазмы в азиатской популяции. От- сутствуют рекомендации по лечению мелазмы конкретно для Индии. Экстраполяция на азиатскую популяцию данных, полученных при исследовании пациентов европеоидной расы, научно некорректна, поскольку между этими популяциями имеются существенные отличия в плане терапевтической реакции и перено- симости лекарств, используемых для лечения мелазмы. Исходя из этого, было решено про- вести тщательную оценку по строгому научно обоснованному протоколу всех доступных исследований лечения мелазмы за период до мая 2016 года, результаты оформить с учетом уровня доказательности, класса рекомен- даций, а также составить рекомендации по лечению данного заболевания по методике Ок- сфордского центра доказательной медицины.

 

Клинический случай

Представлено описание 5% аморолфина («Экзодерил® лак») для лечения онихо­микозов. Препарат обладает широкой противогрибковой активностью. Благо­даря липофильной основе лака он легко проникает в грибковые клетки, достигая минимальной ингибирующей концентра­ции уже через 24 часа после применения. Рекомендуется использовать препарат 1 раз в неделю до отрастания здоровой ног­тевой пластины. «Экзодерил® лак» может применяться как в виде монотерапии, так и в комбинации с системными противогриб­ковыми препаратами, а также подходит для профилактики рецидивов. 

Актуальность данной статьи обусловлена увеличением количества людей, исполь­зующих татуирование в косметических целях — перманентный макияж губ, глаз, бровей. Отсутствие системы менеджмента процедуры татуирования и сертификации препаратов для перманентного макияжа приводит к повышению частоты тату-ассо­циированных медицинских осложнений. Приводятся современная классифика­ция тату-ассоциированных реакций и рекомендации по тактике ведения этих осложнений. Авторы описывают случаи из собственной практики. Также даны реко­мендации по своевременной профилакти­ке указанных осложнений.

Том 09 • Февраль 2018

Том 09 • Февраль 2018

Тема номера

"Заболевания слизистых"

Том 08 • Октябрь 2017

Том 08 • Октябрь 2017

Тема номера

"Заболевания ногтей" 

Том 07 • Декабрь 2016

Том 07 • Декабрь 2016

Тема номера

"Старение кожи"